2022年5月3日 星期二

哈利波特中的醫學──石化

經過漫長的等待,戲院終於在近日重開,電影迷可以再次到戲院感受觀影視的盛宴。在新上畫的電影中,最受矚目的大概是《怪獸與鄧不利多的秘密》。這電影是《哈利波特》系列的前傳。

《哈利波特》雖然是個魔幻系列,但當中有很多神秘的魔法現象都與麻瓜(即不懂法的人)的醫學現象有相似之處。例如如果人類或動物通過反射、折射等方式間接看到蛇妖的眼睛時,就會被「石化」(petrification)。

「石化」(petrification)是種可怕黑魔法,受害者會無法動彈且無法對外界做出反應,就像變成石頭一樣。在《哈利波特之消失的密室》中,就因蛇妖襲擊霍格華茲校園而有大量受害者被石化,就連哈利波特的好朋友妙麗也是受害者之一。

《哈利波特之消失的密室》劇照,圖為被石化的妙麗


在麻瓜的醫學中,也有種名為骨質石化症(osteopetrosis)的疾病。大家可能留意到petrificationosteopetrosis兩個英名字都由”petra”部分組成,這個詞在拉丁文中就是石頭的意思。

骨質石化症是種罕見的遺傳性疾病,成因是基因突變(例如TCIRG1CLCN7CA2基因突變)令蝕骨細胞(osteoclasts,又稱破骨細胞)功能受損。蝕骨細胞是負責吸收舊的骨組織。當它們失去功能的話,舊的骨組織不能被吸收,新的骨組織卻不斷生成。骨骼的密度和厚度會不斷增加,最終骨骼的重量可達至正常人的兩至三倍,就像變成了石頭一樣,骨質石化症的名稱就是這樣來的。

患者的骨骼很硬,但由於骨結構非常雜亂無章,令骨骼變脆,容易骨折。除了容易骨折外,骨質石化症還會引起其他問題。首先,由於病人的骨髓組織被骨骼組織取代,令造血功能受損,病人會出現血細胞低下的症狀。另外,顱骨的過份生長會壓迫到穿過顱骨的腦神經(cranial nerves),令腦神經受損,病人會因而出現神經的症狀,甚至可以導致失明及失聰。

因為骨質石化症會影響到血液細胞,所以這疾病又不經意地踏入了血液學的領域。血液病理學家檢查骨髓環鑽活檢(trephine biopsy)時除了可以偵測到骨髓造血細胞的問題外,更可以檢查到骼的結構,從而診斷到骨質石化症。

下面的骨環鑽活檢trephine biopsy)染片來自一位骨質石化症的病人。大家可見到骨小樑bony trabeculae增厚,蝕骨細胞增加,小樑間隙中的造血減少,並有骨化的現。這些都是骨質石化症的病理學特




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