2018年4月28日 星期六

雷神與天文學

雷神托爾(Thor)是漫威(Marvel)的超級英雄,是北歐神話中的神,是復仇者聯盟的元老級成員。他剛剛與姊姊死亡之神Hela大戰一場,之後又要面對漫威史上最強大敵人Thanos,相信一眾漫威迷都一定興奮不已。但大家又可否知道原來有很多天文學的故事都與雷神相關?

電影《雷神奇俠》的海報(來源:Marvel)


Aurvandill的大腳趾

雷神爾在真正的北歐神話中確實存在,而且佔了相當重的分量。

其中一個神話故事是雷神為了帶朋友Aurvandill逃離巨人界(Jotunheim),就把他放進一個籃子,背著他橫過冰河,但Aurvandill的大腳趾伸出了籃子外,便被凍到壞死了,雷神於是把Aurvandill的大腳趾拋到天上,成了一顆星星。

至於Aurvandill的大腳趾成了那一顆星就眾說紛紜,暫時未有定案。其中一個說法北歐維京語中的Aurvandill與舊英語中的Éarendel相通,而Éarendel又指「晨星」。有哪顆星星會在清早出現?熟悉天文學的朋友就知道是金星。由於金星位於地球軌道之內,它的位置一定在太陽附近,所以大家只會在日出及日落時間左右觀察到金星。

金星只能在日出或日落的時間被觀察到

又有人說Aurvandill的大腳趾是獵戶座(Orion)的參宿七(Rigel)。依今天的現代西方天文學來看,參宿七就位於獵人右腳的位置。

參宿七位於獵戶座右腳的位置(來源:Stellarium)

甚至有人認為Aurvandill的大腳趾是大犬座(Canis Major)的天狼星(Sirius),或是后髮座(Coma Berenices)。

彩虹橋與銀河

另外,在北歐神話中,彩虹橋(Bifrost)是連接聖域界(Asgard)與地球的道路,由海姆達爾(Heimdallr)守護。彩虹橋在《雷神奇俠》電影系列中多次出現。學者相信,維京人相信夜空中見到的銀河就是彩虹橋。

電影《雷神奇俠》中的彩虹橋(來源:Marvel)

用現代的天文學知識來說,我們看見的銀河其實銀河系盤面區域,是恒星最密集的地方。這個位置有無數肉眼不能解析的恆星,它們形成一道畫過天空的朦朧光帶。

學者認為夜空中的銀河就是維京人心中的「彩虹橋」(來源:NASA Astronomy Picture of the Day 拍攝者:Alex Cherney)
星期四Thursday與雷神Thor有甚麼關係?

又話說古時候日耳曼人本來深受北歐文化影響,但之後又接觸到羅馬文化,於是他們會把北歐神話中的神與羅馬神話中的神聯繫起來。他們覺得雷神索爾就等同羅馬神話中的閃電之神朱比特(Jupiter),所以以朱比特命名的木星在日耳曼人心中就是「托爾之星」。同樣地,他們又覺得索爾的父親「諸神之神」奧丁(Odin)等同於羅馬神話中的墨丘利(Mercury),托爾的母親Frigg(在漫威電影中被稱為Frigga,後因保護雷神的女朋友Jane Foster而被Dark Elves殺死)等同於羅馬的女神維納斯(Venus),所以水星就代表奧丁,金星就代表Frigg

《雷神奇俠》系列的電影截圖,左:「諸神之神」奧丁;中:雷神托爾;右:托爾的母親Frigga,即北歐神話中的Frigg(來源:Marvel)
更引人入勝的是,古人把天上的星體與星期的日子連繫起來。星期日Sunday明顯與太陽相關,星期一Monday與月球(Moon)相關,星期六Saturday與土星(Saturn)相關。星期四與木星相關,而古英語飽受日耳曼語影響,所以用了日耳曼的方法稱呼這些相關的星體,Thursday其實就是Thor’s day的意思。星期三與水星相關,Wednesday演變自Woden’s dayWoden是古英語叫法,其實就是日耳曼語中的Odin)。各位聰明的讀者可以自己猜猜星期五Friday一詞是來自那個星體及那位北歐神明。

「雷神之鎚」有多重?

在介紹過過千年前的星空神話故事後,我們又不妨再以現代天體物理學角度研究一下雷神。

雷神曾經有過一個鎚子,由一顆垂死的恆星核心製造出來,重得連變形俠醫、鐵甲奇俠、美國隊長都拿不起來(下面影片)。就史丹福的記憶,漫威電影宇宙中只有四個人曾經拿得起這個鎚子(考考各電影迷,是哪四位呢?)。




究竟一顆垂死的恆星核心有多重呢?為什麼可以製造出連這些超級英雄都無法拿得起的鎚子?

一個質量與太陽接近的恆星在年輕時會穩定地進行核聚變反應把氫融合成氦,這個反應製造出向外的輻射壓去抵抗向內的重力壓。當氫差不多用盡後,恆星會向內收縮,令核心變得更熱,製造更強的輻射壓令外層向外擴展,使恆星體積大幅膨脹,變成紅巨星(red giants)。

恆星的核心持續收縮,令溫度升高,最後點燃起三核連鎖反應,並製造出碳,如果紅巨星沒有足夠的質量去產生足夠的溫度點燃碳,碳就會在核心堆積起來。如果質量足夠的話,外層的氣體散開成為「行星狀星雲」,最後只留下核心的部份,這個殘骸就是白矮星(white drafts)。白矮星的內部不再有物質進行核融合反應,因此不再有輻射壓製造出來去對抗重力,它會倒塌成質量極高的物質,倒塌只能靠量子力學中的電子簡併壓力(electron degeneracy pressure)去支撐。這個壓力來自包立不相容原理(Pauli exclusion principle)中兩個電子不能同時佔有相同的量子態的原則。

白矮星核心的密度可以高達1 x 109 kg/m3,假設雷神之鎚用白矮星的核心製造,假設雷神之鎚大小為10 x 10 x 10 cm(其實應該更大,不過為了方便計算,史丹福就選用了這數字),那它重達106kg,差不多等如十多輛美軍M1A2艾布蘭主戰坦克的質量。

但白矮星仍然未是密度最高的星體,1983年諾貝爾物理學獎得主天文學家Subrahmanyan Chandrasekhar就曾經在印度乘船去英國劍橋大學時百無聊賴地利用量子力學進行計算,計算得出如果白矮星質量大過太陽的1.4倍,電子簡併壓力就不能支撐到它的倒塌,恆星會繼續因引力而收縮。最後電子便強迫擠到原子核中,與質子結合成中子。這個星體就是中子星(neutron star)了。大家知道在原子中,原子核與電子之間是有很多空間的,中子星卻擠到連這些空間都用上了。

值得一提的是,Jocelyn Bell是首位觀察到這種星體的天文學家。但諾貝爾獎委員會其後卻把發現中子星的獎項只頒給她的導師Antony Hewish,有不少人都認為這是諾貝爾獎史上其中一個最大的遺珠之一。

中子星核心的密度可以高達約3-6 x 1017 kg/m3,如果「雷神之鎚」以中子星核心來製造的話,它的重量要以1014kg這個級數來量度,即小小一個鎚子有相等於幾百萬架美國尼米茲級核動力航空母艦的質量,難怪強如變形俠醫、鐵甲奇俠、美國隊長都拿不起來了。



資料來源:
1.     Wikipedia
2.     Etheridge C. A Systematic Re-evaluation of the Sources of Old Norse Astronomy. Culture and Cosmos. 2014; 16(2): 119-30.
5.     Koester D, Chanmugam G. Physics of white dwarf stars. Reports on Progress in Physics. 1990; 53(7): 837–915.
6.     Woosley, SE, Heger A, Weaver TA. The evolution and explosion of massive stars. Reviews of Modern Physics. 2002; 74(4): 1015–71.

2018年4月17日 星期二

血常規檢查報告告訴我們甚麼?(上)


史丹福已經跟大家分享過很多有趣複雜的血液學知識,今次不如反璞歸真,談一個最基本的問題--究竟一份簡單的血常規檢查,又稱全血細胞計數(complete blood count,簡稱CBC)報告告訴我們甚麼?

以下是一份血常規檢查報告。

一份血常規檢查報告
血常規檢查大概是醫院中最常進行的血液檢查。一間大型醫院每天要處理過千個血常規檢查。現代的化驗室會利用自動血液細胞分析儀去處理這些檢查。

Sysmex XE-5000自動血液細胞分析儀
HGBhaemoglobin level)即血紅蛋白水平,俗稱「血色素」。自動血液細胞分析儀會先利用溶解劑把病人血液樣本中的所有紅血球溶解,釋出紅血球中的血紅蛋白,然後加入化學物質與血紅蛋白結合,改變血紅蛋白的結構與顏色。血紅蛋白越高,顏色就會越深,光就越難穿過。儀器就是透過量度樣本的吸光度(absorbance)去計算出病人的血紅蛋白水平。舊式方法是需要利用俗稱「山埃」的氰化物去與血紅蛋白反應的,不過這種物質有劇毒,處理困難,也有影響化驗人員健康的風險,現在已有其他的試劑可以取代。

男士和女士的血紅蛋白水平俗有不同,男士大約是13-17g/dL,女士大約是11.5-15g/dL。如果血紅蛋白水平低於正常的話,就叫做貧血。大家要留意,貧血並不是一個疾病,它只是一個現象,貧血背後一定有個原因。醫生如果留意到病人有貧血,就一定要想想背後的真正原因。貧血的原因很多,而全血細胞計數報告中的紅血球指標(red cell indices)可以給我們一點提示,史丹福之後會再慢慢介紹。

值得注意的是,有很多非紅血蛋白的問題都可以影響吸光度,令光線難而穿過,例如樣本中的膽紅素(bilirubin,一種造成黃疸的色素)或脂肪過高。這些情況會令儀器量度到一個錯誤地高的血紅蛋白量。

RBCred blood cell count)與PLTplatelet count)分別代表紅血球與血小板的數量。自動血液细胞分析儀會把血細胞分成有細胞核與沒有細胞核兩大類。有細胞核的細胞是白血球,沒有細胞核的細胞是紅血球及血小板。

紅血球及血小板主要靠兩種主要方法去分析,分別是使用電阻抗(impedance)及光學方法。電阻抗方法是利用了血細胞導電能力差這個特性。當傳導力高的液體流經兩個電極之間,理應可以傳導一個穩定的電流;但如果血細胞經過兩個電極之間,電流就會下降。儀器靠著測量這些電流的轉變,就可以分析出細胞的大小。光學方法則是利用激光射向血細胞,激光會產生散射,而透過分析散射的激光,儀器就可以得知細胞的大小及其他光學特性,例如折射率。一般而言,儀器會把沒有細胞核的細胞中,較大的歸類為紅血球,較小的歸類為血小板。使用光學方法的儀器也會考慮細胞的折射率,折射率受細胞中的血紅蛋白影響,所以光學方法的分析一般較為全面。如果只考慮大小的話,儀器可能把不正常的大血小板歸類為紅血球,又把不正常地小的紅血球歸類為血小板。

MCVmean corpuscular volume)即紅血球平均體積。機器在使用電阻抗或光學方法得出各紅血球的體積後,就可以計算出它們的平均體積,正常病人的MCV大約是80100fL。缺鐵性貧血(iron deficiency anaemia)或地中海貧血症(thalassaemia)會令病人的紅血球變少,MCV下降,我們統稱這類貧血為小球性貧血(microcytic anaemia)。維生素B12缺乏、葉酸缺乏、骨髓異變綜合症、肝病及酗酒等都會令病人的紅血球變大,MCV上升,我們統稱這類貧血為大球性貧血(macrocytic anaemia)。

RDWred cell distribution width)即紅血球分布寬度,是一個量度紅血球體積相差多少的指標。RDW高即紅血球的體積大小不一。RDW高的原因包括缺鐵性貧血、中型及重型地中海貧血、維生素B12缺乏、葉酸缺乏、骨髓纖維化等。輕度地中海貧血則不會增加RDW,所以這是區分缺鐵性貧血與輕度地中海型貧血的其中一個方法。

MCHmean corpuscular haemoglobin)即紅血球平均血紅蛋白量。顧名思義,就是每顆紅血球所平均擁有的血紅蛋白,即HGB/RBC。如果MCH低,即紅血球平均擁有的紅血蛋白少,紅血球在顯微鏡下看很來失去顏色,又淡又白。這個情況在缺鐵性貧血與地中海貧血症中最為常見。


重型地中海貧血症病人的周邊血液抹片,這個疾病會令紅血球體積細小,且大小不一,顏色變淡,所以會MCV、MCH下解,RDW增高
MCHCmean corpuscular haemoglobin concentration)即紅血球平均血紅蛋白濃度,由機器利用HGB/(RBC x MCV)的公式計算。這是一個很有趣的紅血球指標,導致MCHC升高的血液科疾病包括遺傳性球形紅細胞增多症(hereditary spherocytosis)及冷凝集素症(cold agglutinin disease)。

遺傳性球形紅細胞增多症是一種基因疾病,一般的紅血球是雙凹形(Biconcave)的,因為這個形狀可以增加紅血球的表面積,令氧氣可以以更快的速度透過紅血球的薄膜擴散,從而增加了它運送氧氣的速度。但要維持這個奇怪的形狀其實並不容易,因為薄膜要承受的張力很大,所以要一些稱為細胞骨骼(Cytoskeleton)的特別分子去維持它的形狀。遺傳性球形紅細胞增多症的病人有一個基因缺憾,令紅血球表面一種稱為血影蛋白(spectrin)的細胞骨骼出現問題,紅血球的薄膜就不能維持它的正常形狀,張力會令紅血球變成球狀,形成球形。

這種球形紅血球因為脫水的關係,體積略為偏小,血紅蛋白「擠」在較小的空間裡,所以濃度較高。這就好像一家人住在幾千呎豪宅中,自然空間寬敞;住在一百呎劏房,就擠擁得多,「濃度」較高。

至於冷凝集素病則是由冷型自身抗體(cold autoantibodies)引起的溶血疾病,病人的紅血球在遇冷的時候就會如下圖般被凝集,黏在一起。

冷凝集素病病人的周邊血液抹片,這個疾病會令紅血球凝集在一起,令儀器高估了MCHC

其實紅血球的血紅蛋白濃度沒有改變,不過自動血液細胞分析儀無法正確分析這些凝集了的紅血球,它誤把它當成一顆紅血球,MCHC就被大大地高估了。

除了這些疾病外,之前提及過樣本中的膽紅素或脂肪過高會令儀器高估了血液樣本中的血紅蛋白量,所以計算出來的MCHC自然也被高估了。

HCThaematocrit)是紅血球比容。當你把血液樣本拿去離心,就會把血液分成紅血球、白血球及血漿,而紅血球在血液中所佔之比率就是血比容。成人男性之正常值約為40-50%,女性約為35-48%。紅血球比容增加可能由紅血球增多或血液濃縮造成,常見原因包括睡眠窒息症、慢性呼吸系統疾病、先天發紺性心臟病(acyanotic congenital heart disease)、真性血紅细胞增多症(polycythaemia vera)等。紅血球比容減少則可以由各型貧血所引起。

今次就先行跟大家介紹全血細胞計數報告中的各個紅血球指標,下次再跟大家介紹報告中的其他參數。欲知後事如何,且聽下回分解。

2018年4月12日 星期四

《悍戰太平洋2:起義時空》:其實很不錯啊


觀乎網民的意見,大家對《悍戰太平洋2:起義時空》似乎是彈多於讚。我想主要是因為首集太出色,今集比較起來難免相形見絀。其實獨立來看,我覺得今集還是令人看得相當興奮,絕對是屬於好看的。

先談談電影令人興奮的地方,它的節奏非常明快,沒有花太多時間便直入正題。電影先來了幾場Jaeger(機械人)之戰作為熱身,越戰越強。到了壓軸大戰,與三隻Kaiju(怪獸)大群戰,打鬥場面比起首集有過之而無不及。今集的Jaeger比上集更帥,武器款式多了,作戰招數更流麗,而且作戰改在日間進行,令大家更加可以細緻看到JaegerKaiju的帥氣。電影設計到市民全到了地下躲避,所以Jaeger們可以盡情破壞,把高樓大廈盡情舞弄,簡直是很多人的童年夢想。三隻Kaiju最後變成更強的終極版,更是令人看得熱血沸騰。

無可否認,今次的故事比上次弱,人物關係發展不多,故事沒有好好利用兩位駕駛員需要心神與思緒同步這個設計,變成所有人都可以一起駕駛Jaeger,明顯少了一份熱血。但故事有明顯的起承轉合,有扭橋,有鋪排伏線,Kaiju的攻擊原因又解得通。故事雖然絕對不及首集精細,但起碼言之成理,比《變型金剛》系列的沒頭沒腦好得多。

至於片中另一大「重點」景甜,史丹福覺得還好吧。大家對景甜難免有點先入為主的意見,會「未看先判」。但其實她的演出算是平穩,又有發揮,電影中「黑口黑面」的女強人角色很適合她,所以算是及格有餘吧。

總的來說,《悍戰太平洋2:起義時空》是一部很富娛樂性的爽片,打鬥場面比起首集有過之而無不及,觀影過程十分令人愉快。但劇情上則靠為平庸,缺少了人與人之間的連結,這點就比不及首集了。不過雖然人物描寫較薄弱,但劇情也加入了一些創新情節,稍稍彌補了這問題。片尾擺明車馬有下集,這還是令人相當期待的。

史丹福推介度:81/100

2018年4月6日 星期五

罕有血型知多少

紅十字會輸血服務中心職員在處理血液製品(來源:香港紅十字會輸血服務中心)


古語有云:「物以罕為貴。」但若論到血型的話,擁有罕有的血型不是一件幸運的事,相反它可能會為你帶來危險,因為假如你要輸血的話,可能會非常非常難找到適合你的血液。今次史丹福會為大家介紹幾種重要的罕有血型。

但首先要提一提大家,並不是擁有任何罕有血型都是危險的。罕有血型的危險在於紅血球缺少了大眾都有的抗原(antigen),如果免疫系統產生了抗體對抗這種抗原,病人輸血時就必須要接受缺乏這種抗原的紅血球,否則抗體攻擊抗原,產生溶血反應。但由於大部分的大眾都有那種抗原,所以血庫就很難找到適合的血液給病人,令病人「輸無可輸」。因此臨床上重要的罕有血型都是陰性血型。相反,如果某種罕見血液令病人紅血球多了大家沒有的抗原,那沒有甚麼大不了,反正免疫系統不會生產抗體去攻擊抗原,我們輸血時基本上可以完全不理會這個抗原。例如K陽性病人紅血球上多了罕見的K抗原,亞洲人接近完全沒有這種血型,但這沒有甚麼問題,我們照輸沒有K抗原的常見K陰性血液給病人就好了,這是一點問題都沒有的。

另外,先此聲明,這篇文章所牽涉的生物化學與免疫學知識很複雜,史丹福已經盡量寫得簡單,但大家如果看不明白的話也很平常,大家當是開一開眼界就好了。

最廣為人知的罕有血型應該就是孟買血型(Bombay blood group)與亞孟買血型(Para-bombay blood group)了。在香港,約每1,7000人才有一個擁有這種血型。

話說1952年的時候,醫生為兩位病人進行交叉配血(crossmatch),找尋合適的血液去進行輸血,卻發現超過160個捐贈者中竟然沒有一個是和病人相容的!最後,經過千辛萬苦,醫生終於找到了一位來自孟買的捐贈者與病人的血液相容。醫生後來就把這種特別的血液稱為「孟買血型」(Bombay blood group)。

孟買血型俗稱「偽O型」,它會令明明有AB型血基因的病人變成很像是O型血。原來我們紅血球上的AB抗原都是由H抗原經過酶的作用改造出來的。但孟買血型的人缺少了製造H抗原的酶,所以根本上就沒有H抗原。這就像是一間工廠無論生產力有多高,如果沒有原料的話,都不可能做出工業產品。

孟買血型的病人有自然的anti-H抗體對抗H抗原。正常的A型、B型、O型與AB型血全都有H抗原,輸了這些紅血球的話,anti-H抗體就會攻擊外來的血液而引起很強的溶血反應。因此病人只可以接受其他孟買血型的血液。而孟買血型血型極為罕有,要找到適合的血液並不容易。

另外一種與孟買血型相關的血型叫做「亞孟買血型」。病人雖然沒有酶去為紅血球製造H抗原,但他們有另一種酶可以在分泌物(如口水)中製造H抗原,從而製造AB抗原。病人的紅血球可以從分泌物中吸附非常少量的AB抗原,所以抗體產生的反應也較弱,輸血的難度稍為低一些。

亞孟買血型病人的血型檢查報告

另一個在香港較常見的罕有血型是Jk(a-b-)。「較常見的罕有血型」這個形容詞當然很自相矛盾,但在香港有每四千多位捐贈者就有一位擁有這種血型,比起文中提及的其他血型,已經算是常見得多了,而且它在亞洲人中較為常見。

這種血型的病人缺乏了Kidd(簡稱Jk)血型系統入面的Jk(a)Jk(b)抗原。Jk(a)Jk(b)抗原上有一個共同的抗原Jk3,所以Jk(a-b-)血型的病人如果輸血時輸了Jk(a)陽性或Jk(b)陽性的血液,就可以產生anti-Jk3抗體,之後便不能再接受Jk(a)陽性或Jk(b)陽性的血液,否則會有溶血反應。但大家需知道在香港的捐贈者中,有29.2%Jk(a+b-)33.5%Jk(a-b+)37.3%Jk(a+b+),剛才提及過每四千多位捐贈者才有一位擁有這種血型。

紅十字會輸血服務中心自然很珍惜這種血型的捐贈者,他們有一個特別的方法去篩檢,就是把捐款者的紅血球放在尿酸中。原來Kidd蛋白除了是血型蛋白外,它本身也是一個尿酸運送蛋白。當捐款者的紅血球被放在尿酸中,如果紅血球上有Kidd蛋白,尿酸被運送到紅血球內,增加了紅血球內的滲透壓(osmolality),水也到因而透過滲透作用進入細胞內,最後破裂。相反,Jk(a-b-)的紅血球沒有Kidd蛋白,不能傳送尿酸,所以即使放在尿酸中一段長時間,仍然不會有溶血。透過這個方法,紅十字會輸血中心每年約製造到十包紅血球,以備不時之需。

之後介紹的Fy(a-b-),其實嚴格來說並不罕見,在非洲中有近三分之二的人都有這種血型。奈何,香港只有不足0.1%的人擁有這種血型。為什麼非洲人特別多?原來Fy(a-b-)血型是非洲人用來對付瘧疾的秘密武器!

Fy (a-b-)血型病人的血型檢查報告

瘧疾是人類史上歷史最悠久的傳染病之一,它會感染肝臟細胞及紅血球,引起頭痛、發燒、發冷、溶血性貧血,嚴重的可能會影響腦部,出現痙攣,甚至死亡。這種可怕的傳染病在非洲尤其常見,非洲人為了抵抗瘧疾,就透過自然選擇的機制演化出非常罕見的血型──Fy(a-b-)FyDuffy抗原的簡稱,分為Fy(a)Fy(b)兩種,它們是一種趨化因子(chemokines)受體,瘧疾原蟲卻「騎劫」了它,利用它去幫助自己走進紅血球內,感染紅血球。Fy(a-b-)血型的紅血球完全缺乏Duffy抗原,所以演化出Fy(a-b-)血型的非洲人得天獨厚,可以抵抗Plasmodium vivax瘧疾原蟲的入侵,代價卻是當需要輸血時會很難找到適合的血液。這種病人容易在輸血後製造出anti-Fy(a)抗體,他們之後需要Fy(a-)的血液,而香港卻只有0.2%的捐贈者是Fy(a-)

那我們找尋居住在香港的非洲人作捐贈者可以嗎?這個方法未嘗不可,不過在實際運作時卻有很多限制,因為非洲是瘧疾流行的地方,捐贈者必須長時間沒有回過老家才會被允許捐血。

另外S-s-U-p都是重要的罕有血型,但它們背後的生物化學原理太複雜了,史丹福不想把大家的腦袋炸爆,所以這些問題還是留給血庫的專家去苦惱吧。

史丹福最後介紹兩個特級罕見的血型,罕見得我自己從來未見過。

首先要介紹的是Kell nullKell是紅血球表面的蛋白,差不多每個人的紅血球上都有,它包括了35個不同的抗原,最主要的是K/kKp(a)/Kp(b)Js(a)/Js(b),這些抗原的狀態因人而異,但基本上每個擁有Kell蛋白的人都一定會有Ku抗原。但Kell null紅血球欠缺了整個所以Kell系統的抗原,包括了Ku,只要病人一接觸過其他人的血液,就會製造出anti-Ku抗體,這種抗體會攻擊所有帶有Kell蛋白的紅血球,以後病人就只能接受其他Kell null紅血球的輸血了。

這個如此罕見的血型自然是不少小說或電視電影的好題材。美劇《Elementary》是一套講述現代版福爾摩斯的劇集,有點像Benedict Cumberbatch主演的英國版《Sherlock》。

美劇《Elementary》的劇照

中有一集講述一位擁有Kell null血型的富豪接受心臟手術,需要輸血,唯一能輸血給他的人是同樣擁有Kell null血型的女兒,他的女兒卻被殺了。福爾摩斯聰明絕頂,但在這集劇集入面就有點失色了,或者應該就是編劇有點失色了,因為Kell null血型由隱性(autosomal recessive)基因控制,以Kell null基因的罕有程度,富豪的妻子接近不可能擁有Kell null基因,女兒自然也不可能是Kell null血液。除非富豪與妻子是近親吧,事實上Kell null血型在近親夫婦誕下的兒女的確容易出現得多。其實,富豪如果需要輸血,最理想的捐贈者應該是兄弟姐妹而不是女兒,他的兄弟姐妹有Kell null血型的機會高達四分之一。

最後介紹一個罕見血型之最──每六百萬人才有一個Rh null血型。Rh null血型的稀少程度令它被法國巴黎免疫血液學研究所長稱為「黃金血液(golden blood)」。根據文獻記載,全世界以知的Rh null病人只有43個,他們共來自14個家庭。

Rh即恆河猴(Rhesus)血型系統,它的發現與恆河猴故事很有趣,LandsteinerWeiner以為自己在恆河猴身上發現「恆河猴」因子,最後卻發現這個血型系統與恆河猴完全沒有關係。(有興趣的朋友可以參考小弟的舊文章《有關血型的兩三事》)這個血型系統是人類最複雜的血型系統,共有55個抗體。其中大家最熟悉的,也是臨床上最重要的是D抗原,大家平常聽的A+O-中的正與負就是指D抗原的狀態。

Rh null這種「黃金血液」欠缺了整個所以Rh系統的抗原。這種血型的病人一生只有一次輸血的機會。之後他們便會產生anti-Rh29抗體,這種抗體會攻擊所有帶有Rh抗原的紅血球,所以之後就再也不會找到適合他們的血,除非他們之前自己捐過血便冷凍儲存著,或者他們有兄弟姊妹有相同的血型可以捐血給他們,否則就難逃一劫了。

罕有血型如此珍貴,紅十字會輸血服務中心會特意篩檢及儲存擁有罕有血型的紅血球,希望可以留給將來有需要的病人。問題是,如果用一般方法保存紅血球,最多都只能保存42日。幸好,我們有一個方法可以令紅血球的保存期限延長,就是加入甘油(glycerol),然後慢慢把紅血球冷凍至零下65度或以下。這樣紅血球就可以保存達10年。

資料來源:

1.    Fung MK, Eder A, Spitalnik SL, Westhoff CM (2017). Technical manual. Bethesda, MD: AABB.

2.    Dean L (2005). Blood groups and red cell antigens. Bethesda, MD: NCBI.

3.    Westhoff CM, Shaz BH. Kell and Kidd Blood Group Systems. Transfusion Medicine and Hemostasis. 2013: 163-6.

4.    Avent ND, Reid ME. The Rh blood group system: a review. Blood 2000; 95: 375-87.

5.    Adnan Q, Muhammad S, Bushra M. Rhnull: a rare blood group phenotype. Journal of Pakistan Medical Association 2010. 60(11): 960-1.

6.    KH Mak, S Cheng, C Yuen, E Chua, CK Lin, S Leong. Survey of blood group distribution among Chinese blood donors in Hong Kong. Vox Sang. 67. S2-94 July 1994 International Society of Blood Transfusion XXIII Congress. Amsterdam. Poster No 260. 50.