2022年12月3日 星期六

悲傷是我們為愛付出的代價——多發性骨髓瘤與女王伊利沙伯二世之死



英女王伊利沙伯二世(Elizabeth II)在202298日過身,享年96歲。

女王優雅、剛毅、親民。她終其一生都在為英國服務,恰如其分地履行職責,不踰越,不干政。在英國民眾心中,女王陪伴他們走過許多國家最艱難的時刻。女王雖然沒有實權,但擁有至高無上的聲譽和人氣,是大眾心中崇高的精神領袖。

在香港,女王同樣有很高的聲望,不少香港人對她有莫名的親切感,很多人甚至仍然親切地稱呼她為「事頭婆」。當然,英女王跟香港的管治本身未必有很直接的關係,但香港人都會把一些令人懷念的美好價值投射到英女王這一個精神象徵身上。女王過身後,香港人排長隊等候進入英國領事館留言獻花,蜿蜒數百米。其中一名排隊民眾在接受香港《Now新聞台》訪問時就表示:「我的目的就是來紀念這偉大的領袖,你看看有這麼多人就知道了,這個叫民心,這就是民心所向。」

 

為國家鞠躬盡瘁的女王

 伊利沙伯女王的健康細節甚少對外公開,因此我們對之所知甚少。不過根據官方資料及新聞報導,女王的健康狀況一向良好。即使年屆九十多,女王依然行動自如,經常執行公務,在生前更是全球最年長的國家元首。

然而在她的丈夫菲臘親王(Prince Philip)於202149日逝世之後, 女王就多次因健康理由而需要暫停執行公務,令外界擔心她的身體轉差,例如她就缺席了111日的聯合國氣候峰會(COP26)的晚宴及1114日的國殤紀念日(Remembrance Day)儀式。

2022220日,白金漢宮公布,英女王確診2019冠狀病毒病(Coronavirus disease 2019)。有報導指女王的症狀輕微,不過亦有不同的報導指女王在康復之後行動能力轉差。《太陽報》甚至引述消息人士指女王虛弱到無法帶她心愛的哥基犬散步。

2022年是女王登基的70週年,因此英國自62日起連辦4天的「白金禧年大慶」(Platinum Jubilee),不過女王也僅是在當天的白金漢宮陽台上,向前來道賀的群眾揮手致意,而並沒有出席其他的活動。白金漢宮指原因是女王行動不便且感到有些許不適。

不過在白金禧時,一段女王與英國知名小童故事角色柏靈頓熊(Paddington Bear)合拍的短片被釋出。在短片中,女王與柏靈頓熊共進下午茶,其間她透露了自己和柏靈頓熊一樣喜愛吃果醬三明治,更會把三明治藏在她的手提包內。影片盡顯了女王幽默及親民的一面,成為了一時佳話。女王辭世過後,很多網民都紛紛翻看這短片,以懷念女王。影片最後,帕丁頓熊說:「謝謝您,謝謝您所做的一切。」女王也微笑表示:「你真是太客氣了。」,令人鼻子酸酸的。

202296日,女王在蘇格蘭巴爾莫拉爾城堡(Balmoral Castle)任命卓慧思(Liz Truss)為英國新首相。這是她最後一次公開露面。從官方公布的照片看來,女王的右手手背有瘀痕,估計她可能曾經手背的血管進行過靜脈注射。這令到外界再一次關心她的健康狀況。

就在接見完卓慧思的兩天後,白金漢宮公佈女王正在醫學監察,並指醫生對她的身體狀況表達擔憂。之後,王儲查理斯王子及其妻卡米拉、英女王的孫子威廉王子和哈里王子都立即前往巴爾莫拉爾城堡陪伴她。女王最終於英國時間98日下午310分在巴爾莫拉爾城堡離世。

 

英女王的死因

 儘管英女王年事已高,但對很多人來說,女王的離世仍然是來得相當突然。大眾亦都相當關心究竟女王的死因是甚麼。

英國蘇格蘭國家檔案館其後公開了女王的死亡證,這是首次有英國君主的死亡證被公開。死亡證中列明女王的死亡原因是年老(old age)。

不過,根據《每日星報》及《鏡報》的報導,已故菲臘親王的好朋友傳記作家布蘭德雷斯(Gyles Brandreth)即將推出一本名為《伊利沙伯:私人寫照》(Elizabeth: An Intimate Portrait)的女王傳記。書中透露,女王離世的原因是多發性骨髓瘤(multiple myeloma),所以女王晚年常有疲倦、體重減輕、行動不便的症狀。

布蘭德雷斯形容多發性骨髓瘤是種罕見癌症,不過這癌症其實是血液學醫生經常遇到的病症。根據香港癌症資料統計中心的數據,香港單是2020年就有305宗新個案。

多發性骨髓瘤是一種因惡性的漿細胞(plasma cells)過度增生而引起的血液癌症。漿細胞是一種負責製造抗體的免疫細胞,由B淋巴細胞演化而成。

這些惡性的漿細胞會影響正常的骨髓造血功能,引起貧血。惡性漿細胞會入侵骨髓,激活蝕骨細胞(osteoclast),抑制成骨細胞(osteoblast),骨骼中的鈣因而流失到血液中,導致「溶骨性病變」(osteolytic bone lesion)。患者不但會有骨痛的症狀,更因骨骼變得脆弱而可能在沒有嚴重撞擊的情況下仍然出現骨折。除此以外,鈣流失血液中引起高血鈣症(hypercalcaemia),常見症狀包括肌肉無力、噁心、腹痛、便秘,甚至是心律不正。另外,異常的漿細胞也會製造出大量副蛋白(paraprotein)。它們會積聚在腎小管中,令腎功能受損。

為了方便記憶,醫學教科書便取多發性骨髓瘤四大症狀的首個英名字母,把這幾個症狀統稱為「蟹症狀」(CRAB symptoms):

C代表calcium,即高血鈣

R代表renal impairment,即腎功能受損

A代表anaemia,即貧血

B代表bone lesion,即骨骼病變


多發性骨髓瘤的患者可能因貧血而疲倦,亦可以因骨痛而影響行動,這些症狀都與女王的情況吻合。

診斷多發性骨髓瘤需要綜合不同的檢查,例如血清蛋白質電泳(serum protein electrophoresis)(用來測量血液中的副蛋白)、X光檢查及骨髓檢查等。

多發性骨髓瘤可以令患者出現骨骼病變,在X光下就看似是骨骼被打孔機打了幾個洞一樣。例如下圖的顱骨X光片就是來自一位多發性骨髓瘤的患者。

 


至於骨髓檢查則會顯示到增生的異常漿細胞。在顯微鏡下,漿細胞的細胞質顏色偏藍,細胞核側了在細胞一邊,而且細胞核旁有一個淡色的部分。而多發性骨髓瘤患者的異常漿細胞比一般的漿細胞要大且形狀不規則,且偶爾會有很明顯的核仁(nucleolus)。

 


多發性骨髓瘤是一個難纏的疾病,即使患者接受了治療,復發的情況依然時常出現。可幸的是,多發性骨髓瘤的治療在近年有了相當明顯的發展,新藥多不勝數,例如新型免疫調節劑來那度胺(lenalidomide)及泊馬度胺(pomalidomide)、新型蛋白酶體抑制劑(proteasome inhibitor)卡非佐米(carfilzomib)及伊沙佐米(ixazomib),與CD38抑制劑達雷木單抗(daratumumab)等。

究竟女王的死因是否多發性骨髓瘤呢?我們暫時仍然無從得知,畢竟這個消失只是來自布蘭德雷斯所寫的傳記,我們無從得知資料是否準確。但相信隨著更多的資料被釋出,女王死亡的細節會慢慢變得清晰。不過姑勿論女王的死因是甚麼,都不會影響人民對她的愛戴。

女王曾經說過:「悲傷是我們為愛付出的代價」。得知女王的死訊後,英國人民、香港人民,甚至是世界各地的人民都悲傷不已,相信這就正正顯示了女王有多受人民的愛戴。

資料來源:

Cowan AJ, Green DJ, Kwok M, Lee S, Coffey DG, Holmberg LA, Tuazon S, Gopal AK, Libby EN. Diagnosis and Management of Multiple Myeloma: A Review. JAMA. 202;327(5):464-477.

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