聖誕特輯：聖誕樹般的骨髓

史丹福與Peaches先在此祝大家聖誕快樂。相信對很多人來說，上年都是令人心傷的一年，希望下年會更好，香港人終會獲勝。

史丹福每年聖誕都會介紹一個與節日相關的題目，今年我就特意選擇了一張很漂亮的骨髓環鑽活檢（trephine biopsy）染片，就像聖誕樹般在黑暗中閃閃發亮，很具聖誕氣氛。這個骨髓環鑽活檢樣本來自一位50多歲的男士，他因泡沬尿入院，之後驗出有嚴重的蛋白尿。大家猜猜他患有甚麼病，骨髓又為何閃閃發亮。

如聖誕樹般在黑暗中閃閃發亮骨髓抹片

如聖誕樹般在黑暗中閃閃發亮骨髓抹片

聖誕樹

原來病人患有類澱粉沉積症（amyloidosis）。顧名思義，澱粉蛋白沉積症就是類澱粉積聚而引起。類澱粉蛋白（amyloid protein）是一種有毒的蛋白，它可以積聚在心臟、腎臟、神經等不同的器官或組織，做成破壞。

類澱粉蛋白明明就是蛋白質，為何我們又稱它為「類澱粉」呢？這名字不是很尷尬嗎？原來早期的碘染色技術尚未成熟，令科學家錯誤地以為類澱粉蛋白是一種澱粉。當時科學界其實一直在爭論它到底是脂肪沉澱物，或是碳水化合物沈澱物，直到最後卻爆出個大冷門，發現它其實是一種蛋白質。在分子結構來說，類澱粉蛋白分子中有約95%是原纖維（fibril）結構，另外5%屬於P成分（P component）。

類澱粉蛋白沉積症可分為局部性及全身性，如惡名昭彰的俗稱「老人痴呆症」的阿茲海默症（Alzheimer's disease）就是由於Aβ類澱粉蛋白局部性地積聚在大腦中，令大腦細胞壞死而引起的。

不過要數破壞力最多，最致命的類澱粉沉積症，始終是全身性的類澱粉沉積症。它可以積聚在心臟引起心臟衰竭，積聚在腎臟中引起腎病，積聚在神經中引起神經病變，它們甚至可以影響凝血因子，造成出血症狀。

在眾多的全身性類澱粉沉積症中，以AL類澱粉沉積症是最為常見。AL類澱粉沉積症其實是一種血液科的疾病。大家都記得，漿細胞是一種負責製造抗體的細胞吧？它是一種重要的免疫細胞，不過惡性的漿細胞過度增生而引起的血液癌症，例如多發性骨髓瘤（multiple myeloma）。然而，惡性的漿細胞還可以製造大量的免疫球蛋白輕鏈，這些免疫球蛋白輕鏈可以組合成有害的AL類澱粉蛋白，毒害不同器官。我們在文中最初提到的病人，就是因為AL類澱粉蛋白積聚了在腎臟，破壞了腎小球，令到血液中的蛋白質可以經過腎臟不斷排出，因而形成蛋白尿。

要診斷類澱粉沉積症，我們只需把組織樣本用剛果紅（Congo red）染料作上色，然後用利用偏振光在顯微鏡下觀察，就會見到它呈現蘋果綠色。

大家在中學物理課中都學習過偏振光（polarized light）吧？簡單來說就是電場的振盪只朝著單獨一個方向的光。這個有有趣的物理學現象原來也是醫學診斷中的重要工具啊！

例如在文中最初的環鑽活檢染片中，病人的骨髓中的類澱粉蛋白吸收了剛果紅染料，所以在未加偏振濾鏡時呈現如聖誕老人衣服般的紅色。但當加了偏振濾鏡之後的影像，大家可以見到蘋果綠色的光，如聖誕燈飾般發亮，那些就是類澱粉蛋白了。根據史丹福的經驗，骨髓中的是類澱粉蛋白一般都只會呈現弱弱的蘋果綠色線，如這圖般壯觀的景象，非常少見。

為什麼類澱粉蛋白會有這樣特別的特性呢？簡單的解釋是類澱粉蛋白有特別的化學結構，它與剛果紅染料結合後會出現雙折射（birefringence）的光學特性，它的折射率取決於進入的光的偏振方向。如果把正常的物料（如玻璃）放在兩個互相垂直的偏振濾鏡之間，應該完全沒有光可穿過。但雙折射的物料可以把偏振方向改變，所以把這些物料放在兩個互相垂直的偏振濾鏡之間，就有特別顏色的光可以通過了。

至於治療方面，AL類澱粉沉積症的患者一般都會接受類似多發性骨髓瘤的化療藥物組合，年輕的患者亦可考慮接受自身骨髓移植。但由於AL類澱粉蛋白常積聚於心臟中，所以很多病人的心臟功能都差得過分，以至不能承受自身骨髓移植。

雖然類澱粉蛋白在剛果紅染料與偏振光下會製造出如聖誕燈飾般漂亮的光芒，但諷刺地類澱粉沉積症卻是一個很致命的疾病。但願在這個普天同慶的節日中，病人們可以盡快康復，免於疾病之苦。

Peaches與聖誕Pepe再在此祝大家聖誕快樂。