2019年10月6日 星期日

網球名將莎蓮娜的惡夢

美國網球名將莎蓮娜(來源:ubitennis.net)


有「細威」之稱的美國網球名將莎蓮娜(
Serena Williams)是史上第一位奪得網球大滿貫女單冠軍的黑人,唯一一位同時擁有單打生涯金滿貫和雙打生涯金滿貫的網球手,兼23座大滿貫女單冠軍得主,稱她為史上最出色的網球女選手也絕不為過。

然而,這位偉大的網球手原來反覆受到血栓問題的困擾,不單影響到她的比賽,更差點奪去她的性命。

話說莎連娜在獲得第四次溫布頓冠軍不久後,便不小心在餐廳中被玻璃碎片傷及腳掌。她的傷勢不輕,需要做手術處理,並在傷口上足足縫了18針,腳傷問題令她缺席了多個重要比賽。有一次,她在紐約治理腳傷後,便乘搭飛機回到洛杉磯出席奧斯卡電影金像獎的派對。誰不知她禍不單行,出席派對後又出現腳腫與呼吸困難。醫生立即為她進行檢查,而電腦掃描檢查的結果顯示她有肺栓塞(pulmonary embolism)。究竟甚麼是肺栓塞呢?

在介紹肺栓塞之前,讓我們先認識另一個與它息息相關的疾病--深層靜脈栓塞(deep vein thrombosis,簡稱DVT)。深層靜脈栓塞是指血塊在靜脈血管中形成,它理論上可以在任何靜脈血管中出現,不過以下肢最為常見。當下肢血管被血塊阻塞了,血液就會積聚著,令下肢紅腫、發熱及疼痛。

為甚麼會出現深層靜脈栓塞呢?現代病理學之父維爾肖(Rudolf Virchow)就曾經深入研究過深層静脈血栓的成因,並提出血栓形成的三大要素,分別是血流緩慢(stasis)、血管內皮損傷(endothelial damage),及血液高凝狀態(hypercoagulability),後人把這三個要素統稱為「維爾肖三大要素」(Virchow triad)。

血流的流動是影響血栓生成的重要因素,在血流緩慢的時候,血小板較易接觸到血管壁內皮,而凝血因子也較易積聚,令血栓容易形成。靜脈血液緩慢的主要原因包括長期臥床、手術、下肢骨傷及使用長途交通工具等。

當血管內皮受損時,膠原蛋白(collagen)被暴露了出來,血小板會附著在膠原蛋白上,然後被激活。另一方面,組織因子(tissue factor)也會被暴露,並激活凝血系統。最終,血小板及纖維蛋白組成血栓。這本來是個保護身體的止血機制,但當血栓過度增大時,就可能阻塞血管。創傷、手術及感染都是令血管內皮細胞受損的重要原因。

即使沒有以上提及的風險因素,有些病人始終有比較容易形成血栓的不正常傾向,我們稱之為血液高凝狀態。雌激素(estrogen)會增加血漿中纖維蛋白原與凝血因子的水平,因此雌激素水平高的女士有較大機會得到靜脈栓塞,常見的情況包括懷孕及服用口服避孕藥等。 某些腫瘤,尤其是胰腺、卵巢和肺部的腫瘤會使血中的促凝物質含量升高,所以癌症病人也較易得到静脈血栓。

先天性的基因變異也可以導致血液高凝狀態,例如C蛋白(protein C)、S蛋白(protein S)及抗凝血酶(anti-thrombin)的缺憾。這三種蛋白質都是人體中的天然的抗凝血物質,C蛋白及S蛋白會抑制凝血因子VVIII,而抗凝血酶則會抑制凝血酶與凝血因子X。這些抗凝血物質與凝血物質就像天坪的兩邊一樣互相平衡,當天然抗凝血物質因基因突變而出現缺憾,平衡被打破,天坪傾了向凝血的一邊,增加形成血栓的機會。

深層靜脈栓塞如果只是居限在下肢,那麼除了引起紅腫與疼痛,及可引起靜脈功能不全及靜脈曲張外,本身並無太大殺傷力。只不過栓子可以脫離下肢的靜脈,隨著血液循環走到肺部,阻塞肺動脈,引起肺栓塞,這就致命得多了。肺栓塞令受影響的肺部組織無法正常進行氣體交換,無法排出二氧化碳吸收氧氣,使患者出現呼吸困難、胸痛。嚴重的肺栓塞甚至會影響血液回流至左心房,進而影響心臟泵血至全身,導致低血壓、休克,甚至死亡。

深層靜脈血栓及肺栓塞會導致D-二聚體(D-dimer)的升高。D-二聚體是一種很有趣的生物化學指標,它是纖維蛋白降解時產生的物質。化驗室可以透過測量D-二聚體來幫助診斷偵測深層靜脈血栓及肺栓塞。

不過D-二聚體有一個缺憾,就是它太敏感了,不只是血栓,而且不論是感染、發炎、手術、創傷,都可以令這指標升高,所以檢查的假陽性比率很高。當年我讀醫時血科教授曾經很幽默地打趣說到,即使用摺凳打我們,都足以令D-二聚體上升。既然這檢查有如捕風捉影,莫名其妙的也會升高,那它不是很沒用嗎?那倒也不是,雖然D-二聚體陽性可以告訴我們的資訊並不多,但正正由於它非常敏感,如果它是陰性的話,醫生就可以很有信心地排除血栓了。

然而,要準確地診斷深層靜脈血栓及肺栓塞,醫生始終要依靠醫學成像的方法,包括使用多普勒超聲波(Doppler ultrasound)去偵測下肢靜脈的血栓及使用顯影電腦掃瞄(contrast computer tomatography)去偵測肺部的血栓。

深層靜脈栓塞及肺栓塞的患者必須服用抗凝血藥物去阻止血塊進一步增長,而嚴重肺栓塞的患者更需要注射血栓溶解劑(thrombolytics)去快速消減血栓,但血栓溶解劑會大大增加病人出血的風險,其中以腦出血的風險最令人擔憂,所以醫生只會在非常嚴重的肺栓塞時才會使用,並且會密切監察病人使用後的情況。

莎連娜因腳傷而減少活動,近期做過手術,加上剛乖搭飛機從紐約到洛杉磯,以上幾個都是靜脈血栓的風險因素,這就足以解釋她的病因。

莎連娜經過適當的治療後,身體續漸康復,網球事業亦都更上一層樓。2017年,她更揭開人生的新一頁——她懷孕了。而更令人驚嘆的是,她竟然在懷孕時贏得澳洲公開賽冠軍!這個成績令人拍案叫絕。懷孕當然是喜事,但同時也是件危險的事,因為莎連娜之前曾經有過靜脈血栓的病歷,所以在懷孕時候特別高危。一來,懷孕時雌激素上升,令血液易凝。二來,懷孕時胎兒會壓著盤腔中的靜脈,影響血流。

因為莎連娜的血栓病歷,醫生都嚴陣以待,她需要在懷孕期間使用抗凝血藥物預防血栓復發。醫生之後了為她進行剖腹生產,由於生產時流血的風險太高,她必須暫時停用抗凝血藥物。然而,剖腹生產之後,莎連娜感到胸口疼痛、呼吸困難。醫生為她安排了電腦掃描,非常不幸的,證實她再度得了肺栓塞。

治療的方法是使用治療劑量的抗凝血藥。不過她的病情很複雜,肺栓塞導致嚴重的咳嗽,最後竟令她剖腹生產的傷口破裂,醫生為她安排手術修補,發現傷口處出現血腫,顯然是因為抗凝血藥令她的出血風險大增。這時,情況陷入了一個醫學上的兩難局面,莎連娜的血栓與出血的風險都很高,繼續使用抗凝血藥會令她的傷口流血不止,停用抗凝血藥又阻止不了深層靜脈栓塞的蔓延及走到肺部。怎麼辦呢?

幸好,醫生還有最後一個殺著——下腔靜脈濾器(inferior vena cava filter)。下腔靜脈濾器是一個特殊的金屬裝置,形狀就像一把撐開的雨傘,負責過濾血液,把脫離下肢靜脈的血栓擋住。醫生利用手術的方法把下腔靜脈濾器放入下腔靜脈(inferior vena cava)中,由於下肢及盆腔的靜脈血液都必須經過下腔靜脈回流到心臟,下腔靜脈濾器就像是一個「中央過濾器」,可以有效地隔住栓子,防止它們走到肺部。下腔靜脈濾器讓莎連娜可以暫停抗凝血藥之餘又避免了栓子繼續走到肺部的風險,是一個巧妙絕淪的方法。

莎連娜最後大難不死,母子平安。然而,並不是每個病人都如此幸運,可以走出鬼門關。根據美國疾病控制與預防中心(Centers for Disease Control and Prevention 的數據顯示,每年在一千人中會有一至兩人患上深層靜脈血栓,而超過一成患者會在確診深層靜脈血栓的一個月內身亡。肺栓塞是繼心臟病及中風之後第三常見的心血管疾病。有研究數據顯示,美國一年有高達30萬人死於肺栓塞,每年死於肺栓塞的病人比死於愛滋病、交通意外與乳癌的病人的總和還要多。亞洲人雖然較少機會患上靜脈血栓,不過本土研究數據顯示,每年在十萬人中會有16.6 人患上靜脈血栓,這也是非常值得我們留意的。

參考資料:

1. Rathbun, S. (2009). The Surgeon General’s Call to Action to Prevent Deep Vein Thrombosis and Pulmonary Embolism. Circulation119(15).

2. Tapson, V. F. (2008). Acute Pulmonary Embolism. New England Journal of Medicine358(10)

3. Wikipedia

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