現代血液學可以救助腹腔動脈瘤破裂的愛因斯坦嗎？

 

阿爾伯特‧愛因斯坦（Albert Einstein）向來是天才的象徵，他的名氣不僅深入科學界，根本上每個平民百性都聽過他的大名。愛因斯坦在1905年，他26歲時發表了五篇里程碑式的論文，這五篇論文的內容覆蓋了光電效應、布朗運動與狹義相對論等幾個重要的物理學領域。很多科學家窮一生之力都未必可以發表到一篇震撼物理學界的文章，愛因斯坦卻在一年內發表了五篇，實在是強得可怕。有人因此就把1905年稱為「奇迹年」。十年後，愛因斯坦又提出了更顛覆常人想像的廣義相對論，並完全扭轉了我們對重力、時間與空間的理解。

愛因斯坦的誤診

愛因斯坦在物理學界赫赫有名，但原來他的名字亦在醫學界中留有一席位。愛因斯坦早在過身七年前已被發現有腹腔動脈瘤（abdominal aortic aneurysm）。腹腔動脈瘤是血管壁的病變，受影響的部分較為薄弱，因而可能像氣球般脹起，假若破裂會出現嚴重的內出血及休克，不及時做手術的話死亡率接近百分之百。即使及時做手術，死亡率也是非常之高。一個法國團隊在2015進行的研究顯示，腹腔動脈瘤破裂的患者進行開腹手術修補及血管內動脈瘤修補（endovascular aneurysm repair）後，30天死亡率分別是25.0%及18.0%。

一般的腹腔動脈瘤破裂病人會出現腹痛、背痛或肚脹的病徵。愛因斯坦在臨終前卻出現類似急性膽囊炎（acute cholecystitis）上右腹部絞痛。主診醫生發現他右上腹有按壓疼痛，這情況在深呼吸時特別明顯，這是膽囊炎典型的臨床表徵。醫生於是懷疑愛因斯坦患上急性膽囊炎。醫生本來建議愛因斯坦進行開腹手術，但愛因斯坦卻拒絕了醫生的建議，不願意做手術。愛因斯坦過身後，醫生為他解剖，發現他有個巨大的腹腔動脈瘤，但他的膽囊卻是正常的，原來他上右腹部絞痛的症狀是由腹腔動脈瘤而不是急性膽囊炎所引起的。自此，醫學界便把這種模仿急性膽管炎的腹腔主動脈瘤破裂症狀稱為愛因斯坦體徵（Einstein sign）。

大量出血的處理

雖然腹腔動脈瘤破裂的患者必須要接受手術修補，但單獨利用外科手術的手段並不能為病人帶來最理想的效果。事實是，在治療病人因腹腔動脈瘤破裂而嚴重出血的病人時，輸血等支援性的治療同樣是必不可少的。

近年，醫學界對「大量出血」（massive blood loss）這概念有了更深入的了解，並認識到怎樣可以透過輸血及利用血液學的手段去改善大量出血病人的存活率。

英國血液學標準委員會（British Committee for Standards in Haematology，簡稱BCSH）的指引把大量出血定義為24小時內失去一個血容量（blood volume，即體內血液的總容量），3小時內失去50%的血容量或失血超過150毫升每小時。

一但出現大量出血，情況很容易變得一發不可收拾，止血變得非常困難。這是因為身體在止血的過程中會消耗大量的血小板及凝血因子，令病人體內血小板和凝血因子的缺乏。這會干擾病人的止血系統，令出血的情況百上加斤。

為了應付大量出血的情況，不少醫院都會制定了一個「大量輸血方案」（massive transfusion protocol）。這方案把輸血使用的血液成份數量、種類及比例都標準化，確保了病人可以在第一時間領取到固定比例的血液成份（一般是紅血球：血小板：血漿為1:1:1的比例），令領血的過程變得一氣呵成，臨床醫生可以更無後顧之憂地專注處理病人的出血。

根據英國血液學標準委員會的指引，醫生應持續地監察病人的血小板數量、凝血指數（凝血酶原時間（prothrombin time，簡稱PT）及活化部分凝血酶原時間（activated partial thromboplastin time，簡稱APTT））及凝維蛋白原（fibrinogen）量，並以血小板、血漿及冷凍沉澱品（cryoprecipitate）等的血液成分去維持血小板高於於50x109/L，PT及APTT低於正常的1.5倍及凝維蛋白原量高於1.5 g/L。近年更出現了一種名為黏彈性止血檢測（viscoelastic haemastatic assay）的新型檢查，可以更快及更全面地量度病人的止血情況，有不少醫生都會把這種檢查用於監察大量失血的病人。

另外，紅血球以冷凍的方式保存，大量輸血可令病人出現低溫。血液成分又常利用檸檬酸鹽（citrate）儲存，大量輸血可令病人出現檸檬酸鹽中毒，並引起低血鈣（hypocalcaemia）。低溫及低血鈣都可進一步加劇凝血的問題，令出血情況雪上加霜。因此，利用血液保暖器（blood warmer）為病人輸血及為病人適當地補充鈣質都是處理大量出血時必不可少的一環。

最後，氨甲環酸（tranaxemic acid）可以抑制纖維蛋白溶解（fibrinolysis），幫助止血，所以這藥物也常被用於處理大量失血的病人。

愛因斯坦是其中一位人類史上最偉大的科學家，如果當年他的腹腔動脈瘤破裂時可以及早進行手術去修復血管，並配以現代的血液學技術去應付大量失血，其存活機會一定會大大提升，說不定他可以在晚年再度提出突破性的物理理論，促進物理學大幅向前邁進。

 

資料來源：

Desgranges P, Kobeiter H, Katsahian S, et al. Editor's Choice - ECAR (Endovasculaire ou Chirurgie dans les Anévrysmes aorto-iliaques Rompus): A French Randomized Controlled Trial of Endovascular Versus Open Surgical Repair of Ruptured Aorto-iliac Aneurysms. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2015;50(3):303-10.

Stainsby D, MacLennan S, Thomas D, et al; British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the management of massive blood loss. Br J Haematol. 2006;135(5):634-41.

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