從醫學到天文學：血液中的鐮刀與天上的鐮刀

重型地中海貧血症影響到不少亞洲病人，它是個非常難纏的疾病，患者需要終生接受輸血才可以活命。但相較起來，非洲人卻面對著一個更麻煩的惡魔──鐮刀型細胞貧血症（sickle cell anaemia）。顧名思義，鐮刀型細胞貧血症患者的血液中充滿了鐮刀狀的紅血球。這些血液中的鐮刀就如死神的鐮刀般可怕，死在它手上的病人不計其數。

鐮刀型細胞貧血症病人的周邊血液抺片

聖經故事記載，魔鬼是墜落了的天使。同樣地，鐮刀型細胞貧血症這隻魔鬼最初的出現竟然是造福了人類。非洲大陸在很久以前已經受到瘧疾的肆虐，這種殺人無數的寄生蟲會感染紅血球。於是久而久之，人類漸漸演化出可以預防紅血球受感染的基因，也就是鐮刀型細胞貧血症基因。變異基因屬於隱性基因，遺傳到一條基因的人會有正常的紅血球，卻可以減少紅血球被瘧疾原蟲感染的風險，這原本是一件很美好的事。亦因為這原因，變異基因在非洲人中變得流行起來，這就是達爾文「物競天擇，適者生存」的現象。奈何，當人同時遺傳到兩條變異的基因，就會得到惡名昭彰的鐮刀型細胞貧血症。

鐮刀型細胞貧血症除了有一個非常有趣的來源外，它的發現史也在醫學長河中佔有非常重要的地位，它是醫學史上首種被發現的分子遺傳疾病。諾貝爾獎史上唯一一位同時獲得化學獎與和平獎的科學家，差點搶先華生及克拉克一步發現DNA結構的天才化學家鮑林（Linus Pauling）在1949為鐮刀型細胞貧血症患者和鐮刀型細胞貧血症基因攜帶者的血紅蛋白進行電泳分析，發現正常人和患者的血紅蛋白的電泳圖案有明顯不同，從而推斷出鐮刀型細胞貧血症是由於血紅蛋白分子的缺陷造成的。

現在科學家已經了解到鐮刀型細胞貧血症的變異基因其實是由血紅蛋白中β球蛋白基因的突變引起的，這突變令到血紅蛋白中的其中一個胺基酸改變了，變成HbS血紅蛋白。在缺乏氧氣的情況下，HbS血紅蛋白會連結聚合在一起，形成鐮刀型的紅血球。鐮刀型紅血球會阻塞血管，令身體組織缺氧而受損。患者的脾臟會因缺血而失去功能，令他們容易受到嚴重感染。患者又不時會有週期性的骨骼及胸部疼痛。其他常見的併發症包括中風、視網膜病變、關節缺血性壞死（avascular necrosis）、腎病變、陰莖異常勃起（priapism）等，影響之大遍佈全身。

鐮刀型細胞貧血症除了骨髓移植之外並沒有徹底根治的方法，醫生只能用方法去減低出現併發症的機會，例如輸血及使用藥物hydroxyurea。

血液中的「鐮刀」殺人如麻，令非洲人聞風喪膽，但原來天上卻有另一個令人嚮往的美麗「鐮刀」──「獅子座大鐮刀」（sickle of Leo）。

「獅子座大鐮刀」（來源：Steve Martin）

獅子座是著名的春季星座，會在春天時高高地掛在夜空中。獅子的頭、頸，一直連到心臟，看起來像是個倒轉的問號，西方人稱它為「鐮刀」。當農夫們看到這個大鐮刀時，就知道春天播種季節已到，他們也應該拿起手上的鐮刀下田工作了。

Stellarium軟件所展示的獅子座

「鐮刀」從南至北由軒轅十四、軒轅十三、軒轅十二、軒轅十一、軒轅十及軒轅九六顆星組成。當中最南的星是「獅子的心臟」，叫做軒轅十四（Regulus）。它是獅子座最亮的星星，也是黃道上唯一一顆一等星。單以亮度計，它是全天21顆一等星中排名最末的一位，未算很突出，不過由於它落在黃道上，所以可以引起一些有趣的天文現象，例如「軒轅十四合月」。亦因為它座落在黃道上，不少民族都把它與帝王聯繫起來。軒轅十四的英文名稱Regulus在拉丁語中就有王子或小國王的意思。在中國古天文學中，軒轅十四是「軒轅十七星」之一。軒轅是黃帝的稱號，傳說中黃帝離世之時有飛龍降臨，黃帝之後駕龍歸天，這十七顆星就是黃帝與他乘座的龍。

提起獅子座，不少人都會想起大名鼎鼎的獅子座流星雨。每年的十一月中旬就是獅子座流星雨的高峰期。流星雨的輻射點位於獅子座大鐮刀中軒轅十二的附近，因而得名。在1998年至2002年間，獅子座曾出現大型流星雨，每小時有幾百顆，甚至過千顆的流星出現。但近年，獅子座流星雨的壯麗程度已經大不如前。原來獅子座流星雨由坦普-塔特彗星（Tempel-Tuttle）所遺留下的塵埃引起。它的軌道與地球的公轉軌道相交，地球通過交會點時彗星留下的塵埃就會進入大氣層，發出光芒，形成流星。坦普-塔特彗星的公轉周期是33年，所以獅子座流星雨每次大型爆發之後，就需要再等33年讓坦普-塔特彗星從新補充塵埃。

資料來源：

1.      Roseff SD. Sickle cell disease: a review. Immunohaematology. 2009, 25 (2): 67-74.

2.      Eason WA. Linus Pauling and sickle cell disease. Biophys Chem. 2003; 100 (1-3): 109-16.

3.      Starrix 星匯點（http://www.starrix.hk/starrix_pastevent.html）

4.      香港天文台