2017年12月3日 星期日

維多利亞女王的基因如何摧毀了俄羅斯帝國?

以下這個故事,也許大家都耳熟能詳了,但有趣的故事不妨一聽再聽。

話說俄國沙皇尼古拉二世(Nicholas II)與皇后連續誕下了4位公主,但他們很渴望有一位王子可以做王國的繼承人。幾經辛苦,他們終於在1902年誕下了一名小王子,二人把小王子視為掌上明珠。但小王子有一個怪病,他剛出生時肚臍處竟會無端地出血,而且血流幾天也停不住。之後他只要受到輕微的碰撞就會出現一大塊瘀黑。更糟糕的是,小王子也時常出現關節內出血的情況,關節很容易就會又腫又痛,甚至影響活動。

沙皇與王后為了保護王子,就下令龐大的保鏢隊伍貼身保護,避免王子受到碰撞。但王子仍然頻頻出事,他只要受到少少損傷就會流血不止,有許多次差一點就死去。最後,王子甚至要套上沉重的鐵支架,來防止碰撞。

沙皇與王后已經請來了最好的醫生,都依然沒法治好王子的病。人在絕望的時候就難免會想歪,於是二人開始把希望轉去「神秘力量」中。當時有一位「神僧」拉斯普廷(Grigori Rasputin),他以散播預言和施展巫醫為業。由於他正確預言出俄羅斯某地的乾旱,又治好沙皇尼古拉二世叔父尼古拉大公的狗,以致聲名大噪,於是沙皇就去尋求他的幫助。


「神憎」拉斯普廷(來源:維基百科)
拉斯普廷雖然是個騙子,但他很懂得穩定人心,有人說他很擅長催眠術,而且總能夠把痛苦至極的小王子穩定起來。他因此得到了王后信任,成為了王后最寵信的人。自此他權傾朝野,他可以自由出入王宮,官員的任命都要先博得他的同意,他甚至罷免了很多反對他的官吏和貴族。

拉斯普廷雖為「僧人」,卻荒淫無道到極點。他每天上午起床開始禱告和信徒接觸,收取他們給的錢物,下午就開始跟好幾個女人同時淫亂,日日如是。而且他不管美醜老少,來者不拒。當他成名後,更是越來越放縱,而且大量婦女被他的名氣所吸引,希望被他「祈福」。

最後,由於拉斯普廷擾亂朝政,有很多人到俄國這個政權相當不滿,最後決定要暗殺拉斯普廷。拉斯普廷被暗殺的故事也相當具戲劇性,據聞暗殺者下了足以殺死好幾個人的毒藥,他卻絲毫無損。暗殺者又用子彈射他,當他們以為拉斯普廷已被射死,拉斯普廷卻又突然彈起反抗。暗殺者再補上子彈,再加以重擊和刀刺,最後把他丟入河中。之後的解剖報告發現他在水中至少爭扎了8分鐘之後才浸死。人們對拉斯普廷的荒淫恨之入骨,在他死後把他的性器官切下,發現他的性器官長達28.5厘米,現在它被存放於聖彼得堡一間博物館中。

拉斯普廷雖死,但群眾對沙俄政權的不滿也已經積累到頂峰了。最後俄國爆發了革命,沙皇一家被殺。沙俄政權的倒下間接促成了列寧共產政權的興起。

其實俄羅斯王子的這個怪病不只在他身上出現,當時歐洲皇室男成員很多成員都要類似的症狀,所以這個病被稱為「皇室病」。奇怪的是女成員卻似乎都沒有受到影響。

現在我們知道,當年皇室成員所患的是乙型血友病(haemophilia B),一種遺傳性的疾病。患者因為X染色體上的基因突變而缺乏凝血因子IX,引起流血症狀。這個基因是一個個X連鎖隱性基因(X-linked recessive gene),也就是說如果病人有其中一條X染色體帶有突變的基因,但另外有一條沒有突變基因的X染色體,那病人會成基因攜帶者,可以把有問題的基因傳給下一代,但病人本身並不會發病。男性有一條X染色體與一條Y染色體,所以只要遺傳到血友病基因就一定會發病。女性有一對X染色體,所以即使其中一條X染色體帶有突變基因,也只會成為基因攜帶者而不會發病。另外有一種跟乙型血友病很相似的疾病,叫做甲型血友病haemophilia A,這個病都是X連鎖隱性基因疾病,但病人欠缺的是凝血因子VIII而不是IX

血友病基因很罕見,所以這個病在一般人中並不常見。但當年的歐洲皇室講求血統純正,門當戶對,所以王子都會與公主通婚。皇室之間其實很多都有親屬關係,很多通婚的公主王子都是表兄弟姊妹。原來大英帝國的維多利亞女王Queen Victoria是一位乙型血友病的基因攜帶者,靠著歐洲皇室間的近親通婚,她的基因傳遍不同國家的皇室,包括德國、西班牙與俄羅斯,並禍及了俄國的小王子。大家可以看看以下的基因家族譜,就可以知道她的一條基因影響了多少個歐洲王室成員。

維多利亞女王的基因家族譜(來源:emersonkent.com)

維多利亞女王的基因間接促成俄國革命,蘇俄興起。維多利亞女王本來是資本主義的代表人物,但她的基因卻促成了蘇維埃這個共產政權的興起,成為資本世界的大敵人,真是很諷刺。

到了今天,治療血友病要比當年容易得多了。如果俄羅斯王子生於今天,他就不用依賴「神僧」拉斯普廷,他只要定期接受凝血因子的注射,就可以大大減少流血的症狀。

最後一個問題,究竟當年拉斯普廷為什麼可以穩定到王子的病情呢?這人個問題眾說紛紜,其中一個說法是當年的醫生用亞士匹靈來治療血友病,亞士匹靈是抗血小板藥,會令流血情況更加嚴重。所以拉斯普廷就算甚麼都不做,王子的情況都一定比經醫生治理來得好。

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